Primär sklerosierende Cholangitis (PSC)

Die primär sklerosierende Cholangitis (PSC) ist eine entzündliche Autoimmunerkrankung der Leber, die chronisch verläuft. Von PSC sind zunächst die Gallenwege betroffen, die sowohl in als auch außerhalb der Leber gelegen sind.

Um die Gallengänge ordnen sich zwiebelschalenartig Bindegewebsfasern an und verengen diese. Es kommt zu Entzündungen und einem Gallenstau. Im fortgeschrittenen Stadium greift die Erkrankung auf das Lebergewebe über.

Die primär sklerosierende Cholangitis trifft in 75 bis 90 Prozent der Fälle Männer. Die Krankheit bricht meist zwischen dem 25. und 40. Lebensjahr aus. Bis heute konnte nicht geklärt werden, was genau die Lebererkrankung verursacht. Sie tritt jedoch in bis zu 80 Prozent der Fälle gemeinsam mit Colitis ulcerosa – einer autoimmunen, chronisch entzündlichen Darmerkrankung – auf. Zudem gibt es Assoziationen zu bestimmten genetischen Merkmalen (HLA: Humane Leukozyten-Antigene).

Symptome der primär sklerosierenden Cholangitis

Die primär sklerosierende Cholangitis äußert sich durch Gewichtsverlust, Gelbsucht, Juckreiz und Oberbauchbeschwerden. Auch Müdigkeit, Leistungsschwäche, Fieber und Durchfälle können hinzukommen. Wie bereits erwähnt, geht PSC häufig mit Colitis ulcerosa einher. Daneben können weitere Begleiterkrankungen wie Gallensteine sowie Entzündungen von Bauchspeicheldrüse, Gefäßen und Schilddrüse auftreten.

Diagnostik der primär sklerosierenden Cholangitis

Unbehandelt führt die primär sklerosierende Cholangitis zu einer Leberzirrhose. Außerdem tritt bei einigen Patienten in der Folge ein Gallengangskarzinom (Gallengangskrebs) auf. Deshalb ist es sehr wichtig, die Erkrankung rechtzeitig zu diagnostizieren und zu behandeln.

Bei der Diagnosestellung helfen Blutuntersuchungen, bei der bestimmte Leberwerte gemessen werden. Bei PSC sind die Enzyme stark erhöht, die einen Gallenstau anzeigen: die Alkalische Phosphatase (AP) und die Gamma-Glutamyltranspeptidase (GGT). Teilweise ist auch der Bilirubinwert erhöht. Bei einigen Betroffenen können zudem perinukleäre antineutrophile zytoplasmatische Antikörper (p-ANCA) im Blutserum nachgewiesen werden.

Außerdem kann die endoskopische retrograde Cholangio-Pankreatikografie bei der Diagnosestellung helfen. Das ist ein bildgebendes Verfahren, bei dem die Gallengänge, die Gallenblase und der Pankreasgang dargestellt werden. Dazu injiziert der Arzt Röntgenkontrastmittel entgegen der normalen Flussrichtung (retrograd) vom Dünndarm in die Gallengänge und fertigt Röntgenaufnahmen an. Veränderungen werden so sichtbar.

So wird die primär sklerosierende Cholangitis behandelt

Wie bei einer anderen Autoimmunerkrankung der Leber, der primär biliären Cholangitis (früher primär biliäre Zirrhose), müssen auch Patienten mit PSC ihr ganzes Leben lang Ursodeoxycholsäure einnehmen. Das ist eine natürliche Gallensäure, die die Leberfunktion verbessert und die Symptome lindert. Verengte Gallengänge können zudem mit einer Ballondilatation behandelt werden. Dabei wird ein aufblasbarer Ballon in den Gallengang eingeführt und dieser so erweitert. Ist die Erkrankung weit fortgeschritten, bleibt als letzte Behandlungsmöglichkeit eine Lebertransplantation.
Autoren und Quellen Aktualisiert: 07.02.2017
  • Autor/in: Redaktion vitanet.de: Beatrix Deiss, Medizinredakteurin; Christina Wiener, Medizinredakteurin
  • Quellen: Konsensus der Deutschen Gesellschaft für Verdauungs- und Stoffwechselkrankheiten: Therapie der autoimmunen Hepatitis, primär biliären Zirrhose und primär sklerosierenden Cholangitis
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