Primär biliäre Cholangitis (PBC)

Die primär biliäre Cholangitis (PBC) – früher auch primär biliäre Zirrhose genannt – ist eine chronisch verlaufende Autoimmunkrankheit. Die Gallengänge in der Leber sind bei dieser Krankheit entzündet und verengen sich. Dadurch kommt es zu einem Gallenstau. Der Gallenstau wiederum führt dazu, dass die Entzündung auf das Lebergewebe übergreift und es zerstört. So entsteht – unbehandelt nach etwa zehn bis zwölf Jahren – eine Leberzirrhose.

PBC ist eine Erkrankung, die vor allem bei Frauen vorkommt: Etwa 90 Prozent der Betroffenen sind weiblichen Geschlechts. Die primär biliäre Cholangitis bricht meist zwischen dem 40. und 60. Lebensjahr aus.

Symptome bei primär biliärer Cholangitis

Juckreiz ist ein Symptom der primär biliären Cholangitis, das meist im Frühstadium der Erkrankung auftritt. Später kommen Müdigkeit, Gelenkbeschwerden, Verdauungsstörungen und Gelbsucht hinzu. Die Leber und die Milz sind vergrößert. Bei etwa zwanzig Prozent der Betroffenen treten gelb-graue, warzenartige Fettablagerungen unter der Haut auf, die sich bogenförmig um die Augen anordnen – sogenannte Xanthelasmen.

Blutuntersuchung zur Diagnostik

Um die Diagnose primär biliäre Cholangitis stellen zu können, müssen verschiedene Blutwerte gemessen werden – beispielsweise die Transaminasen GPT und GOT sowie die Alkalische Phosphatase (AP). Außerdem weisen erhöhte Werte für Immunglobulin M und Antimitochondriale Antikörper (AMA) auf die primär biliäre Cholangitis hin. AMA sind Antikörper, die gegen Eiweißverbindungen in den Leberzellen gerichtet sind. Der Bilirubinwert ist anfangs meist noch nicht erhöht, steigt aber im Krankheitsverlauf und kann somit zur Verlaufskontrolle gemessen werden.

Des Weiteren helfen verschiedene bildgebende Verfahren bei der Diagnostik. Mit Ultraschall kann beispielsweise ein außerhalb der Leber bestehender Gallenstau als Ursache für die Symptome ausgeschlossen werden. Um die Gallengänge genau zu untersuchen, wird die endoskopische retrograde Cholangio-Pankreatikografie eingesetzt. Bei dieser Untersuchung wird Röntgenkontrastmittel entgegen der normalen Flussrichtung (retrograd) vom Dünndarm in die Gallengänge injiziert. Anschließende Röntgenaufnahmen zeigen die Gallengänge, die Gallenblase und den Pankreasgang.

Immunsuppressive Therapie hilft nicht bei primär biliärer Cholangitis

Obwohl die primär biliäre Cholangitis eine Autoimmunerkrankung ist, wirken Immunsuppressiva – also Medikamente, die das Immunsystem hemmen, nicht. Das Mittel der Wahl ist Ursodeoxycholsäure (UCDA), eine natürliche Gallensäure. Wird UDCA regelmäßig eingenommen, verbessern sich die Leberfunktion und die Laborwerte der Betroffenen. Bei etwa einem Drittel wirkt die Gallensäure so gut, dass die Symptome verschwinden und die entzündlichen Veränderungen in der Leber langfristig abnehmen. Eine Heilung ist jedoch nicht möglich.

Ein Symptom der primär biliären Cholangitis sind Verdauungsstörungen. Deshalb ist es bei der Therapie auch wichtig, einen eventuell entstehenden Vitaminmangel auszugleichen, Osteoporose vorzubeugen und fettspaltende Enzyme – sogenannte Lipasen – zu den Mahlzeiten einzunehmen. Außerdem ist eine fettarme Ernährung empfehlenswert.
Autoren und Quellen Aktualisiert: 07.02.2017
  • Autor/in: Redaktion vitanet.de: Beatrix Deiss, Medizinredakteurin; Christina Wiener, Medizinredakteurin
  • Quellen: Konsensus der Deutschen Gesellschaft für Verdauungs- und Stoffwechselkrankheiten: Therapie der autoimmunen Hepatitis, primär biliären Zirrhose und primär sklerosierenden Cholangitis
Suche nach Netzwerk- & Servicepartnern
Zertifizierung