Hypertrophe Kardiomyopathie: Die Herzwand ist verdickt

Bei der hypertrophen Kardiomyopathie (auch hypertrophische Kardiomyopathie genannt) ist der Herzmuskel der linken Herzkammer und der Kammerscheidewand vergrößert. Bei einigen Patienten wird durch die Verdickung der Herzinnenraum sehr stark eingeengt. Meist wird die Erkrankung vererbt. Deshalb müssen Familienangehörige eines Patienten mit dieser Krankheit unbedingt ebenfalls untersucht werden.

Kardiomopathie Grafik: hypertrophische Kardiomyopathie © vitapublic GmbH

Wandverdickung oft verantwortlich für Herztod bei jungen Sportlern

Die vererbte hypertrophe Kardiomyopathie entwickelt sich schon im Jugendalter und bleibt meist lange Jahre unbemerkt. Verstirbt ein junger Sportler plötzlich am Herztod, so ist dafür meist eine solche, bis dahin unerkannte Kardiomyopathie verantwortlich.

Häufigkeit

Frauen und Männer sind gleich häufig betroffen. Inzwischen findet sich die Erkrankung aber nicht mehr nur bei jungen Sportlern, sondern kommt immer öfter auch bei älteren Menschen vor.

Starke Belastung ist gefährlich

Die große Gefahr der Krankheit zeigt sich meist erst unter starker Belastung. Der verdickte Herzmuskel kann zwar noch genügend Blut befördern, um den belastungsbedingten Sauerstoffmehrbedarf zu decken. Allerdings gelingt es der verdickten Herzwand nicht mehr, sich zwischen den einzelnen Pumpaktionen ausreichend zu entspannen. Zudem nimmt paradoxerweise die Einengung der Herzhöhle nach Belastungsende plötzlich zu, sodass kaum noch Blut befördert wird und das Herz stehen bleibt.

Untypische Beschwerden

Der Arzt kann eine solche Kardiomyopathie nicht sofort anhand der Beschwerden erkennen – dazu sind sie zu uncharakteristisch. Luftnot bei Belastung, gelegentliches Herzklopfen oder Herzschmerzen treten nämlich auch bei vielen anderen Herzerkrankungen auf.

Bei der Untersuchung hört der Arzt mit dem Stethoskop ein deutliches Herzgeräusch, im EKG sind ebenfalls unspezifische Zeichen einer Herzkrankheit zu sehen. Wichtigstes diagnostisches Hilfsmittel ist die Echokardiografie. Mit ihrer Hilfe beurteilt der Arzt, wie dick der Herzmuskel ist und wie stark der Blutstrom behindert wird.

Therapie: Medikamente unterstützen das Herz

Die Behandlung richtet sich nach dem Ausmaß der Beschwerden und danach, wie stark der Herzmuskel geschädigt ist. Bei manchen Patienten genügen Medikamente wie Betablocker und Kalziumkanal-Blocker. Bei Herzrhythmusstörungen wie Vorhofflimmern ist eine medikamentöse Embolieprophylaxe mit Gerinnungshemmern notwendig, um beispielsweise einem Schlaganfall vorzubeugen.

Mini-Defibrillator rettet Leben

Bei Patienten, die vom plötzlichen Herzversagen bedroht sind, wird ein interner Mini-Defibrillator eingepflanzt. Er gibt im Falle eines Herzstillstandes gezielte Stromstöße ab, die das Herz zum Schlagen anregen.

Schonende Therapie mittels Herzkatheter

Bis vor wenigen Jahren konnte diesen Patienten am besten mit einer Herzoperation geholfen werden, bei der die einengende Wandverdickung entfernt wurde. Inzwischen hat sich die herzkathetergestützte Verödung des einengenden Muskelwulstes als Behandlungsmethode durchgesetzt. Ist die hypertrophe Kardiomyopathie sehr ausgeprägt und helfen die herkömmlichen Behandlungsmethoden nicht, kann ein Spenderherz eingepflanzt werden. Allerdings ist die Wartezeit auf ein Spenderherz in Deutschland sehr lang.
Autoren und Quellen Aktualisiert: 05.12.2014
  • Autor/in: Dr. Anne Dietel, Ärztin, Medizinjournalistin, Charité - Universitätsmedizin Berlin
  • Quellen: AWMF-Leitlinien zur Diagnostik und Therapie in der Pädiatrischen Kardiologie: Kardiomyopathien. Stand 2005
  • Hendrik Lehnert, Karl Werdan: Innere Medizin - essentials. Georg Thieme Verlag Stuttgart 2006
  • Johannes-Martin Hahn: Checkliste Innere Medizin, Georg Thieme Verlag Stuttgart 2006
  • K. Alexander et al.: Thiemes Innere Medizin, Georg Thieme Verlag Stuttgart 1999
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