Amyotrophen Lateralsklerose (ALS): Formen und Unterscheidungen

Die Amyotrophe Lateralsklerose (ALS)  ist eine Erkrankung des motorischen Nervensystems. Ärzte unterscheiden ALS je nach Auftreten, je nachdem welcher Bereich des Nervensystems betroffen ist und welche Symptome sich im Frühstadium der Krankheit zeigen.

2. Unterscheidung welcher Bereich des Nervensystems betroffen ist

Neben der klassischen Verlaufsform der ALS – das heißt, die Lähmungserscheinungen breiten sich aus – gibt es andere Typen. Diese unterscheiden sich darin, welches System der Motoneuronen im Nervensystem betroffen ist. Motoneuronen sind Bestandteil des zentralen Nervensystems und üben direkt oder indirekt Kontrolle über einen Muskel aus. Je nachdem, welches System gestört ist – bulbär, 1. Motoneuron oder 2. Motoneuron –, äußern sich verschiedene Symptome.
Beteiligtes System Mögliche Symptome
bulbär Sprechstörung, Schluckstörung vermehrter Speichelfluss, Zungenrandatrophie, Zungenfaszikulieren
1. Motoneuron gesteigerte Reflexe, Spastik, Babinski-Zeichen, erhöhter Muskeltonus
2. Motoneuron Muskelschwäche, Muskelatrophie, Muskelkrämpfe und Faszikulationen

3. Unterscheidung nach Symptomen im frühem Stadium von ALS

Weiterhin unterscheiden Ärzte, je nachdem welche klinische Symptome der ALS sich im frühen Stadium der Erkrankung zeigen. Dazu gehören folgende Subtypen. 

Progressive Bulbärparalyse: Bei zirka 20 Prozent der Betroffenen beginnt ALS damit, dass die Sprech-, Schluck- und Kaumuskulatur beeinträchtigt ist. Typischerweise schreitet die Erkrankung im weiteren Verlauf über die oberen zu den unteren Gliedmaßen fort.

Flail-arm Syndrom/Flail-Leg-Syndrom: Das Flail-arm Syndrom (Flügelarm-Syndrom) zeigt sich bei bis zu zehn Prozent der Betroffenen. Schulterpartie, Oberarm- und Handmuskulatur krampfen reflexartig und relativ symmetrisch. Männer sind deutlich häufiger betroffen. Wenn Beine und Füße unter diesen krankhaften Reflexen leiden, heißt das Flail-Leg-Syndrom.

Progressive Muskelatrophie: Die ALS-Subform Progressive Muskelatrophie ist eine progressive (fortschreitende) Lähmung der Extremitäten mit progressivem Muskelschwund. Charakteristisch ist, dass bulbäre Funktionen – wie Sprechen und Schlucken – nicht oder erst spät beeinträchtigt sind.


Primäre Lateralsklerose: Zwei bis vier Prozent der Menschen mit ALS sind von Primärer Lateralsklerose betroffen. Sie zeigen zu Beginn der Erkrankung und im weiteren Verlauf nur Zeichen des ersten Motoneurons – wie gesteigerte Reflexe oder Spastik. Symptome der Primären Lateralsklerose tauchen meist im Alter zwischen 50 und 55 Jahren auf, der Verlauf kann langsam sein. Einige ALS-Patienten entwickeln im Verlauf jedoch auch Zeichen des zweiten Motoneurons, wie Muskelschwäche, Muskelatrophie und Muskelkrämpfe.

ALS/FTD: Fünf bis maximal zehn Prozent der Betroffenen leiden an der Subform ALS/FTD. Hier zeigen sich typische Symptome von ALS und frontotemporalen Demenzen (FTD). Typische Merkmale von FTD sind Vergesslichkeit, Konzentrationsstörungen oder Sprachstörungen.
Autoren und Quellen Aktualisiert: 07.08.2018
  • Autor/in: Dr. med. Susanne Segebrecht, Ärztin, Apothekerin, Charité - Universitätsmedizin Berlin; Markus Zens, Wissenschaftsjournalist, Wissenschaftlicher Mitarbeiter Charité - Universitätsmedizin Berlin; medizinische Qualitätssicherung: Cornelia Sauter, Ärztin;
  • Quellen: Amyotrophe Lateralsklerose, Leitlinien für Diagnostik und Therapie in der Neurologie; 4. überarbeitete Auflage, ISBN 978-3-13-132414-6; Georg Thieme Verlag KG, Stuttgart
  • Amyotrophe Lateralsklerose (ALS): Ein Ratgeber für Betroffene und Pflegende atman - Netzwerk für Beatmungspflege e. V., März 2011
  • Kollewe, K, Andersen PM, Borasio GD et al.: Klinische Leitlinien zur Behandlung der Amyotrophen Lateralsklerose. Nervenheilkunde 4/2008
  • Rosseau, Simone, Charité Zentrum für außerklinische Beatmung und Sauerstofftherapie (CABS): Beatmungstherapie. Vortrag am ALS-Tag in der Charité – Universitätsmedizin Berlin, 19.3.2011
  • Amyotrophe Lateralsklerose (Motoneuronerkrankungen), Leitlinien für Diagnostik und Therapie in der Neurologie. Deutsche Gesellschaft für Neurologie. http://www.awmf.org/uploads/tx_szleitlinien/030-001l_Amyotrophe_Lateralsklerose_ALS_2015-06.pdf
  • Kommission Leitlinien der Deutschen Gesellschaft für Neurologie: S1-Leitlinie: Amyotrophe Lateralsklerose (Motoneuronerkrankungen); gültig bis 31. Mai 2019 (aufgerufen am 20.07.2018 unter www.awmf.org)
  • Deutsche Gesellschaft für Muskelkranke e.V. (DGM): Subtypen der ALS, online unter www.als-selbsthilfe.de (aufgerufen am 20.07.2018).
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