Amyotrophen Lateralsklerose (ALS): Formen und Unterscheidungen
Die Amyotrophe Lateralsklerose (ALS) ist eine Erkrankung des motorischen Nervensystems. Ärzte unterscheiden ALS je nach Auftreten, je nachdem welcher Bereich des Nervensystems betroffen ist und welche Symptome sich im Frühstadium der Krankheit zeigen.
1. Unterscheidung nach Auftreten der ALS
- Die häufigste Form der ALS ist die sporadische Form, deren Ursachen noch nicht geklärt sind.
- Bei der familiären Form (FALS) handelt es sich um eine autosomal-dominant vererbte Krankheit. Sie tritt sehr selten auf. Nur etwa fünf Prozent aller ALS-Fälle sind erblich bedingt.
- Bei der dritten, der endemischen Form, tritt die ALS in bestimmten Regionen der Erde häufiger auf, beispielsweise in Guam und West-Neuguinea.
2. Unterscheidung welcher Bereich des Nervensystems betroffen ist
Neben der klassischen Verlaufsform der ALS – das heißt, die Lähmungserscheinungen breiten sich aus – gibt es andere Typen. Diese unterscheiden sich darin, welches System der Motoneuronen im Nervensystem betroffen ist. Motoneuronen sind Bestandteil des zentralen Nervensystems und üben direkt oder indirekt Kontrolle über einen Muskel aus. Je nachdem, welches System gestört ist – bulbär, 1. Motoneuron oder 2. Motoneuron –, äußern sich verschiedene Symptome.
| Beteiligtes System | Mögliche Symptome |
|---|---|
| bulbär | Sprechstörung, Schluckstörung vermehrter Speichelfluss, Zungenrandatrophie, Zungenfaszikulieren |
| 1. Motoneuron | gesteigerte Reflexe, Spastik, Babinski-Zeichen, erhöhter Muskeltonus |
| 2. Motoneuron | Muskelschwäche, Muskelatrophie, Muskelkrämpfe und Faszikulationen |
3. Unterscheidung nach Symptomen im frühem Stadium von ALS
Weiterhin unterscheiden Ärzte, je nachdem welche klinische Symptome der ALS sich im frühen Stadium der Erkrankung zeigen. Dazu gehören folgende Subtypen.
Progressive Bulbärparalyse: Bei zirka 20 Prozent der Betroffenen beginnt ALS damit, dass die Sprech-, Schluck- und Kaumuskulatur beeinträchtigt ist. Typischerweise schreitet die Erkrankung im weiteren Verlauf über die oberen zu den unteren Gliedmaßen fort.
Flail-arm Syndrom/Flail-Leg-Syndrom: Das Flail-arm Syndrom (Flügelarm-Syndrom) zeigt sich bei bis zu zehn Prozent der Betroffenen. Schulterpartie, Oberarm- und Handmuskulatur krampfen reflexartig und relativ symmetrisch. Männer sind deutlich häufiger betroffen. Wenn Beine und Füße unter diesen krankhaften Reflexen leiden, heißt das Flail-Leg-Syndrom.
Progressive Muskelatrophie: Die ALS-Subform Progressive Muskelatrophie ist eine progressive (fortschreitende) Lähmung der Extremitäten mit progressivem Muskelschwund. Charakteristisch ist, dass bulbäre Funktionen – wie Sprechen und Schlucken – nicht oder erst spät beeinträchtigt sind.
Primäre Lateralsklerose: Zwei bis vier Prozent der Menschen mit ALS sind von Primärer Lateralsklerose betroffen. Sie zeigen zu Beginn der Erkrankung und im weiteren Verlauf nur Zeichen des ersten Motoneurons – wie gesteigerte Reflexe oder Spastik. Symptome der Primären Lateralsklerose tauchen meist im Alter zwischen 50 und 55 Jahren auf, der Verlauf kann langsam sein. Einige ALS-Patienten entwickeln im Verlauf jedoch auch Zeichen des zweiten Motoneurons, wie Muskelschwäche, Muskelatrophie und Muskelkrämpfe.
ALS/FTD: Fünf bis maximal zehn Prozent der Betroffenen leiden an der Subform ALS/FTD. Hier zeigen sich typische Symptome von ALS und frontotemporalen Demenzen (FTD). Typische Merkmale von FTD sind Vergesslichkeit, Konzentrationsstörungen oder Sprachstörungen.
Progressive Bulbärparalyse: Bei zirka 20 Prozent der Betroffenen beginnt ALS damit, dass die Sprech-, Schluck- und Kaumuskulatur beeinträchtigt ist. Typischerweise schreitet die Erkrankung im weiteren Verlauf über die oberen zu den unteren Gliedmaßen fort.
Flail-arm Syndrom/Flail-Leg-Syndrom: Das Flail-arm Syndrom (Flügelarm-Syndrom) zeigt sich bei bis zu zehn Prozent der Betroffenen. Schulterpartie, Oberarm- und Handmuskulatur krampfen reflexartig und relativ symmetrisch. Männer sind deutlich häufiger betroffen. Wenn Beine und Füße unter diesen krankhaften Reflexen leiden, heißt das Flail-Leg-Syndrom.
Progressive Muskelatrophie: Die ALS-Subform Progressive Muskelatrophie ist eine progressive (fortschreitende) Lähmung der Extremitäten mit progressivem Muskelschwund. Charakteristisch ist, dass bulbäre Funktionen – wie Sprechen und Schlucken – nicht oder erst spät beeinträchtigt sind.
Primäre Lateralsklerose: Zwei bis vier Prozent der Menschen mit ALS sind von Primärer Lateralsklerose betroffen. Sie zeigen zu Beginn der Erkrankung und im weiteren Verlauf nur Zeichen des ersten Motoneurons – wie gesteigerte Reflexe oder Spastik. Symptome der Primären Lateralsklerose tauchen meist im Alter zwischen 50 und 55 Jahren auf, der Verlauf kann langsam sein. Einige ALS-Patienten entwickeln im Verlauf jedoch auch Zeichen des zweiten Motoneurons, wie Muskelschwäche, Muskelatrophie und Muskelkrämpfe.
ALS/FTD: Fünf bis maximal zehn Prozent der Betroffenen leiden an der Subform ALS/FTD. Hier zeigen sich typische Symptome von ALS und frontotemporalen Demenzen (FTD). Typische Merkmale von FTD sind Vergesslichkeit, Konzentrationsstörungen oder Sprachstörungen.
