Amyotrophe Lateralsklerose (ALS)

Die Amyotrophe Lateralsklerose (ALS), auch Myatrophe Lateralsklerose genannt, ist eine seltene, aber sehr schwerwiegende Erkrankung. Viele haben noch nicht davon gehört, allerdings ist sie dadurch ins Blickfeld der Öffentlichkeit geraten, dass so bekannte Personen wie der inzwischen verstorbene Maler Jörg Immendorff und der Astrophysiker Steven Hawking zu den Betroffenen gehören.

Am häufigsten tritt ALS bei Menschen zwischen dem 50. und 70. Lebensjahr auf, sie kann aber auch schon 20-Jährige treffen. Insgesamt leiden in Deutschland rund 6.000 Menschen an ALS, Männer etwas häufiger als Frauen.

Wodurch die Krankheit ausgelöst wird, ist bis heute nicht bekannt. Bei der Suche nach der Ursache stieß man bisher lediglich auf bestimmte Eiweißmoleküle, die sich in den betroffenen Nervenzellen anreichern und teils auch bei anderen neurodegenerativen Erkrankungen (Krankheiten, die die Nerven schädigen) gefunden wurden. Der Mechanismus der Krankheitsentstehung ist also bisher noch völlig unklar.

Die verschiedenen Stadien von ALS

Die Amyotrophe Lateralsklerose ist eine Erkrankung des motorischen Nervensystems. Langfristig führt sie zu einer Störung der Muskulatur. Sie beginnt oft an einer Muskeleinheit am Körper, beispielsweise der Hand. Später breiten sich die Störungen auf benachbarte Muskelgruppen aus. Wann Symptome auftreten und wie schnell sie voranschreiten, ist nicht abschätzbar. Besonders problematisch sind Komplikationen im Krankheitsverlauf, wie beispielsweise eine Lungenentzündung, die durch Schluckstörungen und die damit einhergehende Beeinträchtigung der Atmung gefördert wird.

Schwierige Diagnose bei ALS

Um ALS festzustellen ist zuerst eine ausführliche Differenzialdiagnostik nötig. Denn es gibt eine Reihe von anderen Nervenerkrankungen, die mit ähnlichen Symptomen einhergehen. Verstärkt sich der Verdacht, dass Amyotrophe Lateralsklerose vorliegt, schaffen Zusatzuntersuchungen wie die Elektromyografie Klarheit.

Therapie und Pflege bei ALS

Weil der Entstehungsmechanismus der Krankheit unbekannt ist, gestaltet sich die Therapie schwierig. Derzeit gibt es nur ein einziges Medikament, das gegen Amyotrophe Lateralsklerose zugelassen ist. Letztendlich beschränkt sich die ALS-Therapie vor allem auf die Behandlung der Symptome. Ein wichtiger Aspekt bei fortschreitender Krankheit ist auch die Pflege des Patienten und seine Versorgung mit Hilfsmitteln. Die Prognose bei ALS ist ungünstig, doch es gibt eine Reihe von Patienten, bei denen die Erkrankung milde und langsam fortschreitet.
Autoren und Quellen Aktualisiert: 20.01.2014
  • Autor/in: Dr. med. Susanne Segebrecht, Ärztin, Apothekerin, Charité - Universitätsmedizin Berlin; Markus Zens, Wissenschaftsjournalist, Wissenschaftlicher Mitarbeiter Charité - Universitätsmedizin Berlin; medizinische Qualitätssicherung: Cornelia Sauter, Ärztin;
  • Quellen: Amyotrophe Lateralsklerose, Leitlinien für Diagnostik und Therapie in der Neurologie; 4. überarbeitete Auflage, ISBN 978-3-13-132414-6; Georg Thieme Verlag KG, Stuttgart
  • Amyotrophe Lateralsklerose (ALS): Ein Ratgeber für Betroffene und Pflegende atman - Netzwerk für Beatmungspflege e. V., März 2011
  • Kollewe, K, Andersen PM, Borasio GD et al.: Klinische Leitlinien zur Behandlung der Amyotrophen Lateralsklerose. Nervenheilkunde 4/2008
  • Rosseau, Simone, Charité Zentrum für außerklinische Beatmung und Sauerstofftherapie (CABS): Beatmungstherapie. Vortrag am ALS-Tag in der Charité – Universitätsmedizin Berlin, 19.3.2011
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